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La fibrosis quística es una enfermedad genética autosómica recesiva relativamente frecuente. A pesar del notable incremento en la mediana de edad de supervivencia desde los 14 años en 1969 hasta los 36.5 años en 2005, todavía ocasiona la muerte prematura de la mayoría de los pacientes por la afectación pulmonar.

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La fibrosis quística afecta principalmente a las vías aéreas y las glándulas submucosas, produciendo inflamación neutrófila e infecciones bacterianas cada vez más resistentes con el desarrollo final de bronquiectasias, obstrucción mucopurulenta de las vías aéreas, atelectasias y bronconeumonía (fig. 1). Estos cambios pueden ocasionar finalmente insuficiencia respiratoria hipoxémica e hipercápnica, hipertrofia circulatoria bronquial con hemoptisis, formación de quistes con hemotórax e hipertensión pulmonar secundaria. La mortalidad prematura debida a la neumopatía avanzada puede prevenirse únicamente mediante la realización adecuada y oportuna de un trasplante pulmonar. Actualmente, representa la tercera indicación más frecuente de trasplante pulmonar en todo el mundo (Trulock et al., 2006).

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Las primeras experiencias de trasplante en la fibrosis quística comenzaron con intentos de trasplante cardiopulmonar a mediados y finales del decenio de 1980; este método fue reemplazado finalmente por el trasplante pulmonar doble en bloque y el procedimiento actual de elección, el trasplante pulmonar bilateral secuencial (Kotloff et al., 1996). El trasplante de pulmón único no es una opción conveniente para estos pacientes debido a las infecciones crónicas graves del pulmón restante con el riesgo de propagación al aloinjerto y de infección sistémica como consecuencia del tratamiento inmunosupresor. En el último decenio, se ha utilizado principalmente el trasplante lobar de donante vivo para superar la escasez de donantes. Con esta complicada técnica, los lóbulos inferiores de dos donantes de mayor tamaño se implantan en sendos hemitórax del receptor. A pesar de la experiencia inicial en receptores gravemente enfermos, muchos de los cuales estaban hospitalizados o sometidos a ventilación mecánica antes de la cirugía, los pronósticos funcional y de supervivencia de esta técnica son similares a los del trasplante de cadáver.  Son infrecuentes las complicaciones graves en el donante, y sólo un 3% aproximadamente de los mismos requiere reintervención. Con la puesta en marcha en los Estados Unidos de un nuevo sistema de asignación de pulmones, que da prioridad a los pacientes en lista de espera según la gravedad de la enfermedad en vez de por el tiempo de espera, disminuirá probablemente la necesidad de trasplantes lobares vivos.

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MOMENTO DE LA DERIVACIÓN PARA EL TRASPLANTE PULMONAR 

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El mejor momento para derivar al paciente para el trasplante pulmonar ha sido objeto de mucha controversia, principalmente como consecuencia de la dificultad para predecir la evolución natural de la neumopatía por fibrosis quística. Por una parte, el trasplante pulmonar ofrece la posibilidad de aumentar la supervivencia y mejorar mucho la calidad de vida. Por otro lado, este tipo de tratamiento tiene importantes puntos débiles como una posible limitación de la expectativa de vida con un riesgo mantenido de rechazo del injerto y de infección, junto con un estilo de vida postrasplante muy complicado. Debido a estos defectos, debería ...

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