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La demencia frontotemporal es un trastorno neurodegenerativo que generalmente se manifiesta a una edad más temprana que otras demencias y que se caracteriza por la presencia destacada de síntomas conductuales precoces. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito algunas formas con acúmulo de proteína tau o inclusiones neuronales de ubiquitina. Un artículo reciente puede aportar la primera pista sobre un grupo de neuronas selectivamente vulnerable a esta enfermedad que quizá adelante el conocimiento sobre la fisiopatología de este trastorno.

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Las neuronas de von Economo (VEN) son grandes neuronas bipolares características de los primates y restringidas a las áreas antiguas del cerebro que suelen afectarse de forma focal en la demencia frontotemporal, como la corteza anterior del cíngulo y la frontoinsular. Los autores utilizaron un método cuantitativo para comparar las VEN en el cerebro de pacientes con demencia frontotemporal (n = 7), enfermedad de Alzheimer (n = 5) y controles normales (n = 7), todos ellos emparejados por edad.

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Un elaborado y minucioso método de cuantificación estereológica aplicado por dos calificadores evaluó el número de VEN en el cíngulo anterior al mismo tiempo que controlaban el número de neuronas vecinas con el fin de eliminar la posibilidad de que la pérdida de VEN reflejara simplemente una pérdida regional de neuronas. En comparación con los controles, los pacientes con demencia frontotemporal presentaron una reducción del 74% de las VEN por sección, sin que hubiera disminuciones significativas de las neuronas vecinas. En los pacientes con enfermedad de Alzheimer no se produjo una reducción estadísticamente significativa de las VEN en comparación con los controles. La pérdida de VEN se confirmó en los distintos subtipos anatomopatológicos de la demencia frontotemporal, incluida la enfermedad de Pick. Las VEN que aún persistían en estos pacientes solían estar anormalmente agrandadas y llenas de proteína tau hiperfosforilada.

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La función de las VEN aún se desconoce. Sin embargo, el descubrimiento de que este grupo de neuronas de aparición tardía en la evolución es vulnerable de forma selectiva en la demencia frontotemporal puede conducir a nuevas investigaciones sobre cómo la evolución ha establecido las bases para ésta y otras enfermedades neurodegenerativas de los seres humanos, de momento sin tratamiento.

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Seeley WW, et al: Early Frontotemporal Dementia Targets Neurons Unique to Apes and Humans. Ann Neurol 60:660, 2006  [PubMed: 17187353]

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