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La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular. Los pacientes presentan pérdida de fuerza y fatigabilidad que suele afectar a múltiples grupos musculares, incluidos los de los ojos. Casi la mitad de los pacientes con MG presenta inicialmente síntomas puramente oculares como diplopía y ptosis. De estos pacientes con MG ocular pura, en el 50-60% se desarrolla con el tiempo una MG generalizada, habitualmente en el primer año de la enfermedad. Los pacientes con MG ocular reciben a veces los medicamentos que se utilizan en la MG generalizada, como los inhibidores de la colinesterasa y los inmunosupresores. Sin embargo, el tratamiento óptimo de la MG aún no se conoce, y una reciente revisión de las publicaciones basada en la evidencia y a cargo de la American Academy of Neurology ha intentado proporcionar alguna orientación a los médicos.

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Los autores investigaron en bases de datos como Medline para identificar estudios sobre el tratamiento de la MG ocular. Los estudios incluidos podría ser estudios de diseño aleatorizado u observacional; debían haber comparado el tratamiento activo con un placebo, con ningún tratamiento, o con algún otro tratamiento; y tenían que incluir resultados separados de los pacientes con MG ocular pura. Las cuestiones clave que los autores intentaron abordar fueron: 1) ¿Hay algún tratamiento que mejore los síntomas de los pacientes con MG ocular? Y 2) ¿Algún tratamiento que disminuya el riesgo de progresión de la MG ocular a la generalizada?

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Los autores identificaron sólo dos pequeños estudios que evaluaron si los síntomas oculares mejoraban con el tratamiento de la MG ocular. Un estudio asignó aleatoriamente a 43 pacientes a tratamiento con corticotropina o con placebo durante 8 semanas (estudio de Clase II), pero no comunicó específicamente la mejoría de los síntomas oculares. Un segundo estudio incluyó sólo a tres pacientes aleatorizados a tratamiento con neostigmina intranasal (un inhibidor de la colinesterasa) o con placebo, y comunicó mejoría de la ptosis en un solo paciente (Clase III). Los autores concluyeron que no es posible, basándose en las pruebas disponibles, realizar ninguna recomendación sobre los efectos del tratamiento sobre los síntomas oculares en la MG ocular pura.

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Fueron identificados cinco estudios, todos de diseño observacional, que abordaron la tasa de progresión de la MG ocular a la MG generalizada con el tratamiento inmunosupresor. En los cinco estudios se incluyó el tratamiento con glucocorticoides y sólo en dos también el tratamiento con azatioprina. La metodología de estos estudios contempló un seguimiento adecuado, pero careció de una valoración independiente de la evolución (Clase IV). Tres de los cinco estudios demostraron una utilidad significativa de los glucocorticoides orales en la disminución del riesgo de progresión a MG generalizada. Los dos estudios que utilizaron azatioprina mostraron un efecto beneficioso significativo. Debido a la falta de datos aleatorizados, los autores no pudieron apoyar la afirmación de que estos fármacos disminuyen de forma definitiva la progresión de la MG ocular a la MG generalizada (Nivel de evidencia U).

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Este artículo destaca la sorprendente ausencia ...

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