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La vasculitis primaria del sistema nervioso central (SNC) es un trastorno infrecuente, potencialmente mortal, en que las alteraciones inflamatorias de los vasos se limitan al cerebro y a la médula espinal. Los enfoques diagnósticos de esta enfermedad se basan generalmente en series cortas de casos, y no hay ningún estudio aleatorizado de gran tamaño que ayude a orientar el tratamiento. Un artículo reciente describe una amplia serie de pacientes con este trastorno procedentes de un único centro, y proporciona una instantánea de la práctica clínica actual (Salvarani et al., 2007).

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Los autores describen las características de 101 pacientes adultos diagnosticados de vasculitis primaria del SNC en un único centro a lo largo de 20 años. La naturaleza retrospectiva de este estudio es un inconveniente, pero los autores comunican un enfoque bastante uniforme en el centro durante ese período, lo que podría haber contribuido a disminuir la variabilidad. Se excluyó a aquellos pacientes aquejados de vasculitis del SNC con indicios de trastornos reumatológicos sistémicos o infecciones. La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 47 años (intervalo, 17-84 años), con predominio de mujeres (58 mujeres y 43 varones).

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Las pruebas habituales para establecer el diagnóstico de vasculitis primaria del SNC son la angiografía cerebral y la biopsia cerebral. En esta cohorte, en 70 de los pacientes se había establecido el diagnóstico mediante angiografía, 18 de ellos con biopsias negativas; es cuestionable si estos pacientes tenían realmente una vasculitis primaria además de haberse cometido un error en la toma de la muestra para biopsia, o bien si tales casos representaban vasculopatías no inflamatorias. En 8 de los 31 pacientes con vasculitis primaria confirmada mediante biopsia, la angiografía fue negativa, lo que destaca la necesidad de pruebas diagnósticas cruentas si la angiografía es normal y se sospecha el diagnóstico.

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El cuadro clínico mostró diferentes síntomas neurológicos. La cefalea estuvo presente en el 63% de los pacientes y la alteración de la función cognitiva en el 50%, pero ningún otro síntoma estuvo presente en la mayoría de los pacientes, ni la hemiparesia, ni el accidente cerebrovascular ni las crisis epilépticas. Los estudios reumatológicos séricos, incluida la velocidad de sedimentación globular (ESR), fueron generalmente anodinos. El análisis del LCR, efectuado en 75 de los pacientes, fue anormal en un 88% de los casos, generalmente en forma de pleocitosis o un leve aumento de la proteinorraquia. La MRI cerebral, obtenida en 90 de los 101 pacientes, fue anormal en el 97% de los casos explorados, pero seguramente intervino el sesgo de selección, pues es probable que en los pacientes con una MRI normal se descartara a priori una vasculitis primaria. Los infartos fueron la anomalía observada con mayor frecuencia en la MRI [48 de los 90 pacientes (53%)], y estos infartos fueron generalmente múltiples [41 de 48 pacientes (85%)], con una distribución de vasos tanto grandes como pequeños.

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El estudio ha proporcionado también una ventana al tratamiento y el pronóstico de este trastorno. Los glucocorticoides fueron la base del tratamiento, tanto por vía oral como en pulso IV. En 54 ...

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