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La hemicránea paroxística es una cefalea primaria caracterizada por múltiples ataques de intenso dolor de cabeza unilateral con manifestaciones craneales asociadas de tipo vegetativo. Es infrecuente, con una frecuencia aproximada de 1 por cada 50 000 habitantes. La importancia de reconocer con precisión este síndrome de cefalea radica en su exquisita respuesta al tratamiento con indometacina. Un estudio reciente ha intentado describir con detalle una serie de pacientes con hemicránea paroxística con el fin de clarificar todo el espectro de este trastorno.

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Los autores describen de forma prospectiva a 31 pacientes con hemicránea paroxística identificados a lo largo de 12 años con una edad media al comienzo de 37 años (intervalo 5 a 68) y una distribución entre varones y mujeres aproximadamente similar. La lateralidad de los ataques fue exclusivamente derecha en 15, exclusivamente izquierda en 15 y alternante en un paciente. La mayoría de los pacientes describían la localización del dolor en la región témporo-orbitaria (77%) y/o en la región retro-orbitaria (61%), aunque algunos pacientes comunicaron accesos de dolor en otras áreas de la cabeza, la cara o el cuello. La intensidad del dolor durante los ataques fue clasificada por todos como alta (8 o superior en una escala de dolor de 10 puntos), llegando 20 pacientes (65%) a clasificar sus ataques más dolorosos con un 10. Las manifestaciones vegetativas que acompañaron a los ataques fueron principalmente lagrimeo ipsolateral (87%), inyección conjuntival (68%), rinorrea (58%), congestión nasal (55%), ptosis (55%) y enrojecimiento facial (55%).

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La duración de los ataques osciló entre 10 s y 4 h. En 17/31 pacientes (55%), el ataque más prolongado superó los 30 minutos, a diferencia del criterio actual de la International Headache Society (IHS) para la hemicránea paroxística que determina una duración del ataque de entre 2 y 30 minutos. El promedio de ataques diarios osciló entre 2 y 50.

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Para confirmar el diagnóstico de hemicránea paroxística, los criterios de la IHS exigen respuesta completa a la indometacina. En esta cohorte, 14/17 pacientes (82%) demostraron tal respuesta en un ensayo estándar controlado con placebo sobre indometacina intramuscular; los 3 pacientes que no respondieron tuvieron una respuesta positiva a la indometacina oral. Los restantes 14 pacientes del estudio que no entraron en la prueba controlada con placebo sobre indometacina intramuscular tuvieron, todos, una respuesta positiva a un ensayo de prueba de indometacina oral. La dosis oral eficaz diaria de indometacina osciló entre los 30 mg (en un niño de 5 años) hasta 300 mg, con una dosis mediana de 150 mg/día.

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Para el médico es importante distinguir la hemicránea paroxística de la cefalea en racimos, una cefalea primaria más frecuente con la que comparte características de cualidad e intensidad del dolor. A diferencia de la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística se caracteriza porque no es desencadenada por el alcohol, no tiene una periodicidad circadiana o anual, y no tiene un predominio en varones (V/M de 3/1 en la cefalea en racimos). Mientras que la cefalea en racimos responde al oxígeno o a los triptanos, la hemicránea paroxística no lo hace; en cambio, en ...

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