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El síndrome congénito del QT prolongado (LQTS, del inglés long QT syndrome) es una "canalopatía" iónica congénita que produce un retraso de la repolarización miocárdica. Se debe a mutaciones que determinan cambios en las proteínas del canal del sodio del miocito o los canales de potasio cardiacos de actuación lenta o rápida. El LQTS es reconocido como una causa importante de muerte súbita cardiaca en niños, pero el riesgo asociado con este síndrome en adultos de edad media y avanzada no está tan claro. El International LQTS Registry es una fuente muy valiosa que ha incluido de forma prospectiva cientos de familias con LQTS y está siguiendo a más de 3500 personas en todo el mundo. Este Registry ha permitido realizar muchos análisis útiles sobre la evolución natural y las estrategias a utilizar en el tratamiento del LQTS (Goldenberg y Moss, 2008).

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Un número reciente de Circulation contiene dos nuevos artículos importantes del Registry (Goldenberg et al., 2008a; Goldenberg et al., 2008b) así como un editorial adjunto (Berul, 2008). Goldenberg et al. comunicaron 3015 casos en niños (de 1 a 12 años de edad) y encontraron que los varones tenían cinco veces más probabilidades que las niñas de presentar muerte súbita cardiaca o parada cardiaca abortada. Además del sexo, también fueron factores de riesgo importantes de muerte súbita o complicaciones clínicas la duración del intervalo QT corregido para la frecuencia cardiaca (QTc) y el antecedente de síncopes. El uso de bloqueantes adrenérgicos beta se asoció con una reducción de casi 3/4 del riesgo de complicaciones en pacientes que habían sufrido recientemente un síncope. Sin embargo, la tasa global de episodios graves fue relativamente baja, 0.15% anual. Teniendo en cuenta las posibles complicaciones de los desfibriladores cardioversores implantados (ICD) en niños, los pacientes de bajo riesgo (QTc < 500 ms y sin antecedentes de síncope) pueden considerarse candidatos para el tratamiento oral con betabloqueantes.

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El artículo acompañante (Goldenberg et al., 2008b) realizó un análisis similar en 2759 personas con edades comprendidas entre los 41 y 75 años seguidos en el mismo registro. Los pacientes afectados tenían un aumento del riesgo mayor de 2.5 veces de parada cardiaca abortada o de muerte súbita cardiaca en comparación con los no afectados. Entre los factores de riesgo de estas dos grandes complicaciones cabe mencionar: 1) el sexo femenino [lo contrario de lo que se había encontrado en niños (Goldenberg et al., 2008a), es decir, con una inversión del riesgo en función de la edad]; 2) síncopes, especialmente en los 2 últimos años; y 3) el genotipo LQT3, en aquellas personas en que se analizó el genotipo. Por sí solo, el intervalo QTc fue un factor de riesgo en mujeres, sorprendentemente no en varones. Los betabloqueantes se mostraron como un tratamiento muy útil en este grupo de edad, al igual que en los niños. Se recomendó la implantación de ICD en pacientes de alto riesgo que continuaban sintomáticos a pesar del tratamiento betabloqueante.

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Una conclusión importante de estos dos estudios es que el LQTS no constituye un único síndrome homogéneo sino más bien una serie de síndromes dependientes de ...

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