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En la última década, se han producido avances considerables en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar que han puesto en duda la aplicabilidad de las observaciones del registro de hipertensión pulmonar primaria de los National Institutes of Health. REVEAL (Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management) es un registro estadounidense observacional, prospectivo, multicéntrico, que puede ayudar a comprender los factores pronósticos y resultados actuales del tratamiento de esta afección.

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REVEAL se abrió en 2006, para incluir a pacientes con hipertensión pulmonar del grupo I de la Organización Mundial de la Salud (hipertensión pulmonar idiopática; familiar; asociada a otras enfermedades como colagenopatías vasculares, hipertensión portal, infección por VIH, fármacos y tóxicos, etc.; o asociada a enfermedades venosas o capilares), confirmada por cateterismo de las cavidades cardiacas derechas (presión en cuña ≤ 18 mmHg). En un análisis de REVEAL (Benza et al., 2010), se evaluaron los factores pronósticos de la supervivencia al año en 2716 pacientes, de los cuales 79% eran mujeres y 85% de las clases II/III de la New York Heart Association (NYHA). Casi el 50% de los pacientes tenían hipertensión pulmonar idiopática y sólo el 14% eran nuevos diagnósticos. La duración media del seguimiento en el momento del análisis fue de 521 días.

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Los tratamientos más actuales estaban ampliamente representados en la población de REVEAL; en más del 40% de los pacientes se usaban análogos de las prostaciclinas, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y antagonistas de los receptores de la endotelina; el 40% de los pacientes recibían tratamiento combinado y el 26%, análogos de las prostaciclinas por vía IV. La supervivencia al año era del 91%. Mediante análisis multifactorial, los cocientes de riesgo de mortalidad fueron mayores de 2 para hipertensión portal, antecedentes familiares de la misma, estado funcional clase IV de la NYHA y resistencia vascular pulmonar > 32 unidades Wood, así como para varones mayores de 60 años. Se observó una supervivencia al año significativamente mayor en asociación con un estado funcional de clase I de la NYHA, una distancia caminada en 6 minutos ≥ 440 m, una capacidad de difusión de monóxido de carbono ≥ 80% de la prevista y un péptido natriurético cerebral < 50 pg/mL. En ese análisis no se observó ninguna asociación significativa entre el tiempo transcurrido desde el diagnóstico y la mortalidad. Los autores definieron cinco “grupos de riesgo” basándose en el número de factores de riesgo de aumento de la mortalidad, así como en el número de factores protectores asociados con una reducción de la mortalidad. En los estratos de menor riesgo, la mortalidad fue menor del 5% al año, mientras que los estratos de mayor riesgo presentaban una mortalidad al año próxima al 50%. Usando cocientes de riesgo del análisis multifactorial, se construyó una ecuación para calcular la mortalidad al año basándose en los factores de riesgo y en los factores protectores existentes.

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Este análisis de REVEAL aporta información sobre factores pronósticos y resultados a corto plazo en la hipertensión pulmonar, y pone de relieve la relación previamente descrita entre clase funcional y evolución. A pesar de los importantes avances que se han producido en las opciones terapéuticas disponibles, la mortalidad al año sigue siendo elevada en un considerable subgrupo de pacientes. El registro REVEAL seguirá a los pacientes durante los 5 años posteriores a su inclusión, con evaluación trimestral de clase funcional, hemodinámica, distancia caminada en 6 minutos, valoración de función pulmonar y pruebas de laboratorio. Mientras dure el registro, se realizará un seguimiento de las tasas de hospitalización, así como de la mortalidad global. Es de esperar que futuros análisis de REVEAL aporten nuevos datos sobre la enfermedad, incluyendo las tasas de mortalidad a un ...

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