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El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, del inglés Ehlers-Danlos syndrome) vascular (tipo IV) es un raro trastorno del tejido conjuntivo que se caracteriza por una baja mediana de supervivencia debido a la disección o rotura arterial, así como a la rotura de vísceras huecas. La base genética es una serie de mutaciones autosómicas dominantes en el gen COL3A1, de la que resultan anomalías estructurales del colágeno de tipo III que reducen su secreción, su procesamiento proteolítico y su estabilidad. En el pasado, no se ha demostrado que ningún tratamiento médico reduzca la incidencia de las complicaciones vasculares o de vísceras huecas del EDS vascular. Ong et al. (2010) estudiaron el efecto del tratamiento empírico con celiprolol, un agonista/antagonista beta mixto con efectos vasodilatadores (agonista β2) y efectos inotrópicos y cronotrópicos negativos (antagonista ß1), sobre la incidencia de episodios cardiovasculares y de las vísceras huecas.

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En el estudio abierto participaron ocho centros, distribuyendo de manera aleatorizada a 53 pacientes para que recibieran tratamiento con celiprolol o asistencia habitual (sin tratamiento o calcioantagonistas en casos en los que, por otra parte, estuvieran indicados efectos antihipertensivos o cronotrópicos negativos). Para ser incluidos en el estudio, los pacientes debían reunir como criterios diagnósticos de Villefranche: 1 mayor y 2 menores o 4 menores. Se inició el tratamiento con celiprolol a una dosis de 100 mg, con ajuste ascendente de la dosis a intervalos de 6 meses hasta un máximo de 400 mg; se redujo la dosis según fuera necesario por cansancio, bradicardia o hipotensión sintomática. El criterio primario de valoración fue una combinación de episodios cardiacos y arteriales (rotura o disección). Los criterios secundarios de valoración fueron la rotura de vísceras huecas u otros “episodios clínicos graves” atribuibles al EDS. La evaluación de todos los episodios clínicos fue enmascarada y adjudicada. Se realizaron análisis genéticos en 51 de los 53 pacientes, que encontraron mutaciones del gen COL3A1 mediante análisis genéticos en 33 (13 de 25 aleatorizados a celiprolol; 20 de 28 aleatorizados a control). Se habían producido episodios clínicos previos (disección arterial o rotura arterial, uterina o intestinal) en el 55% de los pacientes antes de la inclusión, pero a ningún paciente se le habían prescrito betabloqueantes como tratamiento para ese episodio (un criterio de exclusión).

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Después de 64 meses de seguimiento (mediana, 50 meses), la evaluación de intervalo demostró una significativa diferencia entre los grupos, lo que provocó la interrupción anticipada del estudio. Se produjo un criterio primario de valoración en el 20% de los pacientes que tomaban celiprolol y en el 50% de los pacientes control (hazard ratio [HR], 0.36; intervalo de confianza [IC] al 95%, 0.15–0.88; p = .04), mientas que las tasas de criterios de valoración combinados primarios y secundarios fueron 24% y 61% para los grupos del celiprolol y control, respectivamente (HR, 0.31; IC 95%, 0.14–0.71; p = .01). En el análisis multifactorial, solo el tratamiento con celiprolol (HR, 0.33; IC 95%, 0.13–0.85; p = .02) se asoció ...

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