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La distrofia muscular miotónica (MMD, del inglés myotonic muscular dystrophy) es la distrofia muscular más frecuente en adultos, con una prevalencia de alrededor de 1 cada 8000. Hay dos subtipos (tipo 1 y tipo 2) que se caracterizan por miotonía y debilidad progresiva. El trastorno también presenta características sistémicas, como anomalías de la conducción cardiaca, diabetes, insuficiencia respiratoria, alteración cognitiva y cataratas. Cada uno de los subtipos es causado por una expansión inestable de nucleótidos repetidos que da lugar a productos del RNA que interactúan con diversas proteínas de unión reguladoras. Se ha notificado un posible aumento del riesgo de cáncer en estos pacientes, y un reciente estudio (Gadalla et al., 2011) se propuso utilizar un método poblacional para verificar y cuantificar dicho riesgo.

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Los autores analizaron dos registros nacionales distintos de pacientes, uno en Suecia y uno en Dinamarca. El registro sueco empezó en 1964 e incluye todos los pacientes hospitalizados (desde 1987 ha capturado el 100% de las altas nacionales.) El registro danés incluye todos los ingresos hospitalarios desde 1977, así como todas las visitas ambulatorias desde 1995. Se buscó en cada uno de esos registros para identificar a los pacientes codificados con este diagnóstico. Posteriormente, se realizaron búsquedas en distintos registros de cáncer que capturaran todos los nuevos cánceres en Suecia y Dinamarca desde 1958 y 1943, respectivamente. Se siguió a los pacientes hasta el primer diagnóstico de cáncer, su defunción o la posible fecha de emigración. Se comparó la frecuencia de cáncer en pacientes con distrofia muscular miotónica frente a la frecuencia en la población general.

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Se incluyó en el estudio a 1658 pacientes con MMD, 669 de Suecia y 989 de Dinamarca, totalizando >14,000 años de observación. La mediana de edad en el primer diagnóstico de alta de MMD fue 46 años en Suecia y 38 años en Dinamarca. Durante el periodo de seguimiento, 104 pacientes con MMD presentaron cáncer, con una tasa observada de 73.4 por 10,000 personas-año entre estos enfermos. Este riesgo fue significativamente mayor que el esperado en la población general: 36.9 por 10,000 personas-año (incidencia estandarizada, 2.0; intervalo de confianza al 95%, 1.6–2.4). Se observó un exceso del riesgo de muchos subtipos de cáncer, como endometrial, cerebral, ovárico y de colon, lo que indica que el mecanismo del aumento del riesgo de cáncer en la MMD puede implicar cambios de la expresión de oncogenes o de supresores tumorales mediados por RNA.

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Después de eliminar los cánceres genitales específicos de sexo (p. ej., útero, cérvix, ovario), no se encontraron diferencia significativas del riesgo global de cáncer entre los dos sexos. En un análisis estratificado por edad (<50 años y >50 años), no se observaron diferencias significativas de las tasas globales de cáncer, aunque se observó un aumento considerable del riesgo de cáncer endometrial en mujeres <50. Los resultados globales fueron muy similares en la cohorte danesa y en la sueca.

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En este artículo se demuestra claramente que los pacientes con distrofia miotónica tienen un mayor riesgo de cánceres sistémicos en múltiples localizaciones. El mecanismo de este aumento de riesgo es, ...

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