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La distrofia miotónica de tipo 1 (DM1) es la miopatía hereditaria más frecuente en adultos y su causa es una expansión de repeticiones de tripletes heredada de manera autosómica dominante. Además de la debilidad, estos pacientes presentan también anomalías sistémicas como diabetes, otras endocrinopatías y dificultades respiratorias; sin embargo, la cardiopatía de conducción es la que causa la muerte súbita en muchos pacientes con DM1. Aunque se ha recomendado la implantación de marcapasos cardiacos en pacientes con DM1 y bloqueo auriculoventricular avanzado o de alto grado, no se ha evaluado una estrategia de implantación profiláctica de marcapasos mediante un estudio clínico. Wahbi et al. (2012) han publicado los resultados de una gran experiencia observacional para prevenir, con esta estrategia, la muerte súbita en la DM1.

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Se describe una experiencia en un centro de París que incluyó a 914 pacientes consecutivos mayores de 18 años con DM1 confirmada genéticamente a lo largo de casi 10 años. De los 914 pacientes, se seleccionó para su inclusión a 486 debido a un electrocardiograma, inicial o durante el seguimiento, con un intervalo PR mayor de 200 ms o una duración del QRS mayor de 100 ms (signos de posible trastorno de la conducción usados en estudios anteriores de DM1). A estos 486 pacientes tampoco se les había colocado previamente ningún marcapasos, lo que hubiera constituido un criterio de exclusión.

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De los 486 pacientes, se asignó a 341 (70%) para una estrategia invasora y a 145 (30%), para una no invasora. En el primer grupo, se sometió a todos los pacientes a un estudio electrofisiológico con catéter y se les administró electroestimulación profiláctica permanente si el intervalo HV resultaba mayor de 70 ms en el estudio electrpfisiológico. A 150 pacientes se les implantaron marcapasos, y a 14 se les implantaron desfibriladores debido a la aparición de taquiarritmias ventriculares en el estudio electrofisiológico.

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Durante una mediana de seguimiento de 7.4 años, murieron 80 de los 486 pacientes, con una supervivencia a los 9 años del 74.4%. En el grupo invasivo murieron 50 pacientes y en el no invasivo 30. Aunque la supervivencia fue numéricamente mayor en el grupo invasivo, la diferencia no tuvo significación estadística [hazard ratio (HR), 0.74; intervalo de confianza (IC) al 95%, 0.47–1.16; p = .19]. Sin embargo, tras realizar ajustes por edad, sexo, antecedentes de taquicardia supraventricular, fracción de eyección, intervalo PR, duración de QRS y frecuencia cardiaca, se apreció una significativa reducción del riesgo de muerte en el grupo de la estrategia invasiva (HR, 0.61; IC 95%, 0.38–0.98; p = .04). De manera similar se encontraron resultados significativos al examinar solo a los pacientes en los que no faltaban datos, al ajustar por quintiles del índice de predisposición y al ajustar teniendo en cuenta a la vez los quintiles del índice de predisposición y los factores pronósticos basales. Esta diferencia en la supervivencia fue motivada, sobre todo, por una incidencia de muerte súbita significativamente menor en el grupo invasivo tanto en los análisis ...

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