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Los trastornos por priones son enfermedades neurodegenerativas generalmente mortales consecuencia de la transmisión de una proteína patológica. La afección por priones más frecuente en seres humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (sCJD, del inglés sporadic Creutzfeldt-Jakob disease), cuya incidencia mundial se sitúa alrededor de 1 por 1,000,000. Los pacientes suelen presentar demencia que progresa rápidamente y a menudo plantea un dilema diagnóstico ya que debuta de modo muy similar a otras demencias de causa tratable.

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Aunque el método de referencia para el diagnóstico de la sCJD es la biopsia cerebral o el estudio tisular en la autopsia, existe un gran interés por elaborar una prueba simple, específica y sensible, que permita establecer el diagnóstico para informar al paciente y a su familia, así como para detener el protocolo de estudio de otras causas de demencia rápidamente progresiva susceptibles de tratamiento. Recientemente, se ha propuesto que el hallazgo de alteraciones en las imágenes de resonancia magnética (MRI) de difusión ponderada del cerebro puede ser útil, especialmente en manos de neurorradiólogos expertos. Otra prueba usada con frecuencia es la medición en líquido cefalorraquídeo (LCR) de la proteína 14-3-3, aunque los resultados de los estudios han sido conflictivos respecto a su precisión en las últimas décadas. La medición de una sola proteína en LCR es atractiva porque se podría usar de manera generalizada y no dependería de la interpretación, como pasa con la MRI y el EEG. Una reciente guía basada en la evidencia analizó la utilidad de la proteína 14-3-3 en el diagnóstico de la sCJD (Muayqil et al., 2012).

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Se llevó a cabo una revisión sistemática de la bibliografía de todos los estudios sobre la proteína 14-3-3 y el diagnóstico de sCJD. Se identificaron 38 estudios que cumplían los criterios de inclusión y, de ellos, se seleccionaron los nueve que presentaban evidencia de clase II (ninguno presentó evidencia de clase I) para crear estimaciones acumuladas de sensibilidad y especificidad. En los nueve estudios se incluían 1849 pacientes que satisfacían los criterios de sCJD probable o cierta.

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Se observó una sensibilidad acumulada de 91.9% [intervalo de confianza (IC) al 95%: 89.8–93.6] y una especificidad acumulada de 80.4% (IC al 95%, 77.4-83.0). La tasa de probabilidad positiva fue 4.7 y la de probabilidad negativa 0.10, lo que indica una precisión diagnóstica solo moderada. El principal problema de la prueba parece ser la escasa especificidad. Además, muchas procesos que dan lugar a una rápida pérdida de neuronas, como ictus, infección del SNC y algunas formas de enfermedad de Alzheimer, pueden presentar elevaciones de la proteína 14-3-3 en LCR y rápidos cambios cognitivos como los de la sCJD.

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Los autores indican que la prueba puede ser útil en aquellos pacientes en los que exista incertidumbre diagnóstica, pero desaconsejan su uso cuando la probabilidad previa a la prueba sea baja (< 10%) o elevada (> 20%). Este análisis vuelve a cuestionar si la prueba será útil alguna vez, sobre todo porque se ha demostrado en pequeños estudios que la sensibilidad y la especificidad de ...

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