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La neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno que se caracteriza por episodios recurrentes de desmielinización de la médula espinal y del nervio óptico que producen discapacidad progresiva. Con la identificación en la última década de un autoanticuerpo específico, la IgG acuaporina-4 (AQP4, aquaporin-4), ha aumentado el número de pacientes diagnosticados de esta enfermedad y que han recibido tratamientos específicos diferentes de los utilizados en la esclerosis múltiple (MS, multiple sclerosis). La utilización de análisis específicos ha permitido definir con mayor claridad el fenotipo del trastorno y reclasificar como NMO casos antes considerados como MS u otros procesos inflamatorios. Un hallazgo característico de la NMO ha sido siempre la presencia de lesiones que se extienden longitudinalmente en la médula espinal, y se creía que permitía diferenciarla de la MS, en la que las lesiones medulares, si existen, tienen una longitud inferior a tres segmentos vertebrales.

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Flanagan y colaboradores (2014) han descrito una gran serie de pacientes con NMO y lesiones medulares, cuestionando la precisión de esa diferencia. Para ello, examinaron las historias y las imágenes de pacientes seropositivos a la AQP4 en los hospitales de la Clínica Mayo durante casi dos décadas. Los criterios de inclusión comprendían un primer episodio de mielitis transversa, con una MRI realizada en los 90 días siguientes, en pacientes con positividad a la AQP4. Se identificaron lesiones cortas (menores de 3 segmentos) en 25 de 176 pacientes positivos a la AQP4 (14%). Esas lesiones cortas fueron la primera manifestación de NMO en 10 pacientes, seguidas por un ataque de neuritis óptica en 13 pacientes, y fueron precedidas por un episodio grave de náuseas y vómitos en 2 pacientes.

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Posteriormente, se comparó estos 25 pacientes positivos a la AQP4 con mielitis de un segmento corto con 27 pacientes control con trastornos desmielinizantes inflamatorios que producían mielitis transversa y negatividad a la AQP4. Las diferencias más significativas entre los dos grupos fueron que en el grupo positivo a AQP4 eran mayores la proporción de no blancos, los antecedentes personales de enfermedades autoinmunitarias, una localización más central de la lesión medular en la MRI axial y la probabilidad de ataques posteriores de mielitis longitudinalmente extensa (esto último en el 92%, frente al 0%).

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Al comparar los pacientes con AQP4 y mielitis transversa corta con los pacientes con AQP4 y mielitis longitudinal clásica, más extensa, se observó una mediana del intervalo desde el comienzo de los síntomas hasta la prueba de imagen similar, pero la mediana del retraso hasta el diagnóstico fue significativamente mayor en los pacientes con mielitis transversa corta (5 meses frente a 0 meses; p = .02). Con frecuencia, el diagnóstico erróneo inicial fue MS y se iniciaron tratamientos específicos contra la MS, que suelen ser ineficaces en la NMO.

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Se suma este estudio a la creciente bibliografía que amplía el fenotipo clínico de la NMO. Dada esta demostración de que se pueden producir ataques de mielitis de segmentos cortos en ...

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