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INTRODUCTIÓN

Los pacientes con enfermedades pulmonares (neumopatías) intersticiales (ILD, interstitial lung diseases) solicitan atención médica principalmente por disneade esfuerzo progresiva o con una tos no productiva persistente. Algunas veces se acompañan de hemoptisis, sibilancias y dolor torácico. A menudo, la presencia de opacidades intersticiales en la radiografía torácica orienta el procedimiento diagnóstico hacia una de las neumopatías intersticiales.

Las ILD constan de un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos perivasculares y linfáticos). Este grupo heterogéneo de trastornos se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares. Se trata de padecimientos que suelen tener una morbilidad y mortalidad considerables y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayor parte de ellos.

Las ILD son difíciles de clasificar, ya que se conocen más de 200 enfermedades que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico, como puede suceder en las enfermedades del tejido conjuntivo (CTD, connective tissue diseases). Un criterio de utilidad para la clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con base en la histopatología principal subyacente: 1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes y 2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares (cuadro 261-1). Cada uno de estos grupos se puede subclasificar a su vez según se conozca o no la causa. Para cada ILD puede haber una fase aguda y también suele haber una crónica. Pocas veces son recurrentes, con intervalos de enfermedad subclínica.

CUADRO 261-1Principales categorías de las neumopatías inflamatorias alveolares e intersticiales

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